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血液經(jīng)過腎小球時(shí),大分子蛋白質(zhì)和血細(xì)胞沒有進(jìn)入腎小囊,但為什么要說是“大分子蛋白質(zhì)”?

244 2023-10-15 01:11 admin

血液經(jīng)過腎小球時(shí),大分子蛋白質(zhì)和血細(xì)胞沒有進(jìn)入腎小囊,但為什么要說是“大分子蛋白質(zhì)”?

你也是學(xué)醫(yī)的吧。關(guān)于這個(gè)問題,在《生理學(xué)》一書中有詳細(xì)描述。

那么血液過濾的時(shí)候,血液要從腎毛細(xì)血管進(jìn)入到腎小囊中,其間要穿過一個(gè)濾過膜。濾過膜的構(gòu)成有:毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基膜、腎小囊臟層足細(xì)胞的足突。它們構(gòu)成了濾過膜的機(jī)械屏障和電學(xué)屏障的功能,所以蛋白質(zhì)和血細(xì)胞的大小和電荷,就決定了它們是否能夠?yàn)V過。分子太大,自然不能通過。蛋白質(zhì)雖然是生物大分子,但分子量也有相對(duì)的大小比較,一些小分子量的電中性或帶正電的蛋白質(zhì)分子則可通過,而負(fù)電性的蛋白質(zhì)或是大分子量的蛋白質(zhì)則很難通過。

原發(fā)性腎病綜合征有哪些病理類型?各自有何臨床特點(diǎn)?

原發(fā)性腎病綜合征主要病理類型有微小病變性腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化及膜性腎病。其病理類型不一,臨床表現(xiàn)也有所不同,治療方法和疾病預(yù)后也有差異。1.微小病變性腎?。∕CN):光鏡下腎小球基本正常,近曲小管上皮細(xì)胞脂肪變性,免疫熒光陰性是本病特征之一。電鏡下可見上皮細(xì)胞足突廣泛融合,伴上皮細(xì)胞空泡變性,微絨毛形成,無電子致密物沉積。本型多見于少年兒童,水腫常為首要臨床表現(xiàn),幾乎所有病例均呈腎病綜合征或大量蛋白尿,鏡下血尿發(fā)生率低,不出現(xiàn)肉眼血尿。本病對(duì)激素敏感,反復(fù)發(fā)作可轉(zhuǎn)為局灶節(jié)段性腎小球硬化。2.系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN):光鏡下早期以系膜細(xì)胞增生為主,后期系膜基質(zhì)增多,腎小球所有小葉受累程度一致,依其增生程度可將其分為輕、中、重3度。Masson染色有時(shí)于系膜區(qū)及副系膜區(qū)可見到嗜復(fù)紅沉積物。免疫熒光檢查可將其分為IgA腎病及非IgA腎病。前者以IgA沉積為主,常伴有C3沉積,后者以IgM或IgG沉積為主。電鏡于系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見到電子致密物。本型腎病綜合征多見于青少年,臨床表現(xiàn)多樣,血尿IgA腎病的發(fā)生率高于非IgA腎病。3.局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS):腎小球局灶性節(jié)段性損害,影響幾個(gè)腎小球(即局灶損害)和腎小球的部分小葉(即節(jié)段損害),常從皮質(zhì)深層近髓質(zhì)部位腎小球開始,硬化部位通常與鄰近的腎小囊壁粘連,玻璃樣物質(zhì)特征性地存在于受損毛細(xì)血管袢的內(nèi)皮細(xì)胞下。免疫熒光示局灶硬化處lgM和C3不規(guī)則、團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀沉積。電鏡可見大部分或全部腎小球廣泛融合,內(nèi)皮細(xì)胞下及系膜區(qū)有電子致密物沉積。本病好發(fā)于青少年,男多于女,血尿發(fā)生率很高,并可見肉眼血尿,對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物不敏感,小兒及對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)者預(yù)后相對(duì)較好。4.膜性腎?。∕N):本型腎臟體積增大,光鏡下呈彌漫性改變,以上皮下釘突形成和免疫復(fù)合物沉積為特征。根據(jù)病變的程度可將本病分為4期。第Ⅰ期:光鏡下腎小球基本正常,Masson染色可見上皮下細(xì)小的紅色沉著物,電鏡可見到電子致密物位于足突間隙;第Ⅱ期:光鏡下毛細(xì)血管壁不均勻增厚,呈釘突樣改變,Masson染色于釘突間可見紅色沉著物,電鏡下可見多數(shù)電子致密物沉積于上皮細(xì)胞下;第Ⅲ期:光鏡下基底膜不規(guī)則增厚,呈蟲噬狀改變,Masson染色可見嗜復(fù)紅蛋白沉積于上皮下及基底膜內(nèi),電鏡下沉積物界限不清;第Ⅳ期:基底膜明顯增厚,電鏡可見基底膜不規(guī)則增厚,內(nèi)含褪色的沉著物與透亮區(qū)。免疫熒光可見IgG及C3呈彌漫性均勻一致的顆粒狀沿基底膜分布。本病好發(fā)于中年男性,80%以上患者表現(xiàn)為腎病綜合征,約40%病例具有鏡下血尿,一般無肉眼血尿。早期膜性腎病經(jīng)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療后,約60%患者可緩解,釘突形成后藥物治療療效差。5.系膜毛細(xì)血管性腎炎(MPGN):本病的基本病變?yōu)槟I小球基底膜增厚、系膜細(xì)胞增殖并插入到基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞間,使毛細(xì)血管袢呈雙軌征。根據(jù)免疫復(fù)合物的沉積形式及程度將MPGN分為3型。I型:以內(nèi)皮下及系膜區(qū)沉積為主;Ⅱ型:基底膜內(nèi)大量大塊電子致密物呈條帶狀沉積為特點(diǎn);Ⅲ型:內(nèi)皮下、系膜區(qū)及上皮下都有沉積物。光鏡下可見到基底膜釘狀突起,免疫熒光檢查常見大量C3,伴或不伴IgG呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。電鏡下于系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見到電子致密物。本病多見于青少年,伴有明顯的血尿,糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物常無效,預(yù)后較差。

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